Un modello animale per l’Insonnia fatale familiare

OggiScienza

6041578611_e40d87dddf_zRICERCA – Quando si parla di malattie prioniche si fa riferimento a patologie come l’encefalopatia spongiforme bovina, cioè la nota “Mucca pazza” o negli esseri umani alla malattia di Creutzfeldt-Jakob, entrambe patologie neurodegenerative rare gravissime. Ci sono però anche altre malattie prioniche, molto più rare e per cui non esiste ancora una cura. Una di queste è l’Insonnia Fatale Familiare (IFF), che colpisce pochissime persone nel mondo e che si origina dalla stessa mutazione della malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma in un altro sito genico.

Il nome racconta esattamente di che cosa si tratta: un’alterazione dell’attività proteica che fa sì che non si riesca più a dormire, fino a morirne. Presenta dapprima sintomi come insonnia, tremiti, problemi di coordinazione, per poi sfociare in disturbi cognitivi e in importanti alterazioni del sistema vegetativo.
Oggi purtroppo non si guarisce da IFF, ma è notizia di questi giorni che un team di…

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