La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia rara, cronica e progressiva che colpisce soprattutto le persone sopra i 60 anni, più spesso fumatori o ex fumatori, ma non esclusivamente. È una pneumopatia interstiziale caratterizzata da un ispessimento e irrigidimento del tessuto polmonare che compromette la capacità respiratoria. Nella IPF la causa rimane, per definizione, sconosciuta (da qui il termine idiopatica), mentre le forme con causa ben identificabile (farmaci, esposizioni ambientali, malattie sistemiche) rientrano invece nelle interstiziopatie “secondarie”.
In Italia esistono centri specializzati in ogni regione, molti dei quali fanno parte di ERN-LUNG, la Rete di Riferimento Europea (ERN) per le malattie rare dell’apparato respiratorio. Tuttavia, la diagnosi resta spesso tardiva, con un ritardo medio di uno o due anni dall’esordio dei sintomi. “Fare una diagnosi precoce fa tutta la differenza: permette di iniziare il trattamento in una fase in cui la malattia può ancora essere rallentata”, spiega la dott.ssa Claudia Ravaglia, dell’U.O. di Pneumologia dell’Ospedale Morgagni-Pierantoni di Forlì (FC).
Fondamentale per la diagnosi precoce è una corretta classificazione delle forme della malattia. Un panel internazionale di esperti europei ed extraeuropei, di cui la stessa Ravaglia fa parte, ha recentemente proposto una nuova classificazione delle malattie polmonari interstiziali.
Cristina Da Rold 